Anomalia de Ebstein

A anomalia de Ebstein é uma doença cardíaca congénita rara, inicialmente descrita por Wilhelm Ebstein em 1866

Na anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide está deslocada para baixo no ventrículo direito. As cúspides posterior e septal estão coladas na parede do ventrículo direito. Acima da fixação da válvula, o ventrículo torna-se dilatado e com paredes finas - atrializado. Frequentemente, existe também um defeito do septo atrial.

A anomalia de Ebstein ocorre aproximadamente uma vez em cada 20.000 nados vivos (1) e apenas 5% dos doentes sobrevivem para além da quinta década (1,2).

O ecocardiograma é o método de eleição para diagnosticar a anomalia de Ebstein isoladamente ou em associação com outros defeitos cardíacos.

Complicações como insuficiência ventricular direita, endocardite infecciosa e embolia paradoxal podem ocorrer.

A anomalia de Ebstein diagnosticada na idade adulta é uma doença benigna e estável, principalmente se o paciente for assintomático (3). Estes casos podem representar uma forma familiar de anomalia de Ebstein (3).

A reparação da válvula tricúspide, se possível, é preferível à substituição da válvula tricúspide (com encerramento de uma comunicação interauricular associada) (4)

Referências:

• 1) CyrusmC et al. Síndrome de Down com rearranjo em tandem 21;21 e anomalia de Ebstein - relato de caso. Int J Cardiol Jan 31 2007;115(1):e58-60
• 2) Hennebry TA et al. Tratamento intervencionista bem sucedido de um octogenário com síncope e anomalia de Ebstein da válvula tricúspide. J Invasive Cardiol Jan 2002;14(1):44-7.
• 3) Uyan C et al. Anomalia de Ebstein em irmãos: uma observação original.Int J Cardiovasc Imaging. 2002 Dec;18(6):435-8.
• 4) Baumgartner M et al. ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: O Grupo de Trabalho para a gestão da doença cardíaca congénita do adulto da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC). Aprovado por: Associação Europeia de Cardiologia Pediátrica e Congénita (AEPC), Sociedade Internacional de Cardiopatias Congénitas do Adulto (ISACHD), Jornal Europeu do Coração, Volume 42, Número 6, 7 de fevereiro de 2021, Páginas 563-645, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554