Os bebés afectados são cianóticos poucos dias após o nascimento e pode ser ouvido um sopro contínuo devido a colaterais brônquicas e/ou à persistência do canal arterial em todo o precórdio.
A apresentação é variável:
- insuficiência cardíaca congestiva devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar através das colaterais brônquicas
- cianose grave que requer prostaglandina E1 para manter o canal arterial e cirurgia paliativa
Alguns doentes têm fluxo sanguíneo pulmonar suficiente e podem ser tratados como na tetralogia menos grave
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