O tratamento é cirúrgico. A anastomose sistémico-pulmonar está indicada para doentes com artérias pulmonares de tamanho adequado. Em alguns doentes, tem sido utilizado um bypass cardíaco aberto do ventrículo direito diretamente para a artéria pulmonar, utilizando uma conduta não valvulada ou um homoenxerto aórtico.
As artérias pulmonares devem ter um tamanho adequado para permitir uma operação posterior para reparar a CIV e colocar uma conduta entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar.
Em alguns casos, existe estenose ou hipoplasia da artéria pulmonar e/ou dos seus ramos principais e a reconstrução é difícil mesmo após procedimentos precoces de anastomose sistémico-pulmonar.
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