Observam-se os seguintes sinais e sintomas:
- cianose
- policitemia
- fatigabilidade fácil
- dispneia de esforço
- episódios de hipóxia
- sopro pan-sistólico audível ao longo da borda esternal esquerda
- segunda bulha única
Note-se que, ocasionalmente, se observa insuficiência cardíaca congestiva precoce devido a um elevado fluxo sanguíneo pulmonar através de uma CIV grande e de um trato de saída do ventrículo direito patente. Isto é raro.
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