Neonatos:
- Prostaglandina E2 para manter a permeabilidade ductal e o fluxo sanguíneo pulmonar
- Shunt de Blalock-Taussig para aumentar o fluxo pulmonar
Crianças mais velhas:
- Anastomose de Glenn - veia cava superior direita para artéria pulmonar direita - para fornecer sangue desoxigenado aos pulmões Tratamento cirúrgico posterior:
- Operação de Fontan - anastomose da aurícula direita à artéria pulmonar, diretamente ou através de um conduto
- Se o tamanho do ventrículo direito o permitir, é efectuada uma operação de Fontan modificada, na qual é colocado um conduto com uma válvula entre a aurícula e o ventrículo direitos, produzindo um coração com quatro câmaras e quatro válvulas
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