Trata-se de uma doença de etiologia desconhecida que afecta crianças e jovens adultos africanos.
Patologicamente, caracteriza-se por
- fibrose do endocárdio que pode estender-se ao terço interno do miocárdio
- infiltrado inflamatório na junção entre a cicatriz e o miocárdio normal
A contração cicatricial reduz o volume ventricular e resulta numa cardiomiopatia restritiva. As válvulas mitral e tricúspide podem estar envolvidas.
A fibrose endomiocárdica pode ocorrer em associação com a doença endomiocárdica eosinofílica em zonas temperadas.
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