As caraterísticas clínicas de uma fístula cavernosa carotídea são geralmente unilaterais, mas podem surgir sinais bilaterais em resultado da comunicação com o seio venoso contralateral.
Caracteristicamente, existe
- início súbito de dor
- veias faciais proeminentes
- paralisia dos nervos III, IV e VI
- papiledema, hemorragia da retina, atrofia ótica e consequente deficiência visual
- exoftalmia - pode ser pulsátil
- sopro craniano ouvido melhor sobre o globo ocular
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