A cianose progressiva desenvolve-se durante os primeiros dias de vida, à medida que o ducto arterioso e o forame oval começam a fechar.
Nesta fase crítica, as caraterísticas são
- cianose profunda, nas 24 horas seguintes ao nascimento
- falta de ar
- acidose metabólica progressiva
- se não houver lesões associadas, não há insuficiência cardíaca e, portanto, não há hepatomegalia
- não há sopros caraterísticos
Pode haver um segundo som cardíaco alto porque a aorta transposta está posicionada anteriormente, junto à parede torácica.
Se existirem lesões adicionais, sendo a mais comum uma CIV, a cianose aparecerá mais tarde. Isto deve-se ao facto de a lesão adicional permitir a mistura entre os dois circuitos vasculares. Estes bebés podem desenvolver sinais de insuficiência cardíaca.
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