Os episódios de hemorragia são frequentemente autolimitados.
Um shunt cavomesentérico pode ser útil em crianças mais novas, uma vez que os vasos são pequenos.
Os indivíduos mais velhos podem ser submetidos a escleroterapia. Se a hemorragia não for controlada, deve ser efectuada uma derivação esplenorenal distal.
A esplenectomia por si só não tem efeito permanente e sacrifica a veia esplénica, que pode ser necessária mais tarde. O procedimento nunca é indicado na oclusão da veia porta porque existe uma taxa de ressangramento de 90%. Além disso, a sepsia pós-esplenectomia não é invulgar.
As hemorragias graves repetidas devem ser tratadas por esclerose transendoscópica. A esofagogastrectomia com interposição do cólon é o último recurso.
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