A taxa de mortalidade dos doentes com neurofibromatose é elevada com
- tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (MPNST) (1,2)
- MPNST é o termo atualmente utilizado para designar schwannomas malignos, sarcomas neurogénicos, neurilemomas malignos, neurofibrossarcomas e sarcomas de células fusiformes
- aproximadamente 50% dos MPNST estão associados à NF-1 e devem-se frequentemente à transformação maligna de neurofibromas
- Os doentes com NF1 apresentam um risco de 8-13% de desenvolver MPNST ao longo da vida (1)
- Os MPNSTs na NF1 geralmente surgem dentro de um neurofibroma plexiforme (PNF) preexistente
- Os MPNSTs na NF-1 têm uma predileção pelo sexo masculino e surgem aproximadamente uma década mais cedo do que na população em geral.
- tumores do sistema nervoso central
A fertilidade pode ser reduzida, especialmente nos homens.
Até 75% dos indivíduos afectados podem não ter complicações.
Referência:
- Frahm S et al. Caracterização genética e fenotípica de células tumorais derivadas de tumores malignos da bainha do nervo periférico de doentes com neurofibromatose tipo 1. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Páginas 85-91.
- Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967
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