Orientações NICE - mexiletina para o tratamento dos sintomas de miotonia em doenças miotónicas não distróficas

A mexiletina (Namuscla) é recomendada, no âmbito da sua autorização de introdução no mercado, como uma opção para o tratamento dos sintomas de miotonia em adultos com perturbações miotónicas não distróficas (1).

A mexiletina é um medicamento antiarrítmico de classe 1b com uma elevada afinidade pelos canais de sódio musculares (2)

Numa série de ensaios N-de-1 de mexiletina vs placebo em doentes com miotonia não-distrófica, verificou-se uma redução da rigidez muscular média diária que foi consistente com o efeito do tratamento num ensaio clínico aleatório anterior (3)

• os resultados apoiam a eficácia da mexiletina para o tratamento da miotonia não distrófica, bem como a viabilidade de ensaios N-de-1 para avaliar intervenções em algumas doenças raras crónicas

Referência:

• NICE (dezembro de 2021). Mexiletina para tratar os sintomas da miotonia em distúrbios miotónicos não distróficos
• Statland JM, Bundy BN, Wang Y, et al. Mexiletine para sintomas e sinais de miotonia em miotonia não distrófica: um ensaio controlado randomizado. JAMA. 2012;308(13):1357-1365. doi:10.1001/jama.2012.12607
• Stunnenberg BC, Raaphorst J, Groenewoud HM, et al. Efeito da Mexiletina na Rigidez Muscular em Pacientes com Miotonia Não-Distrófica Avaliada Usando Ensaios Agregados N-de-1. JAMA. 2018;320(22):2344-2353. doi:10.1001/jama.2018.18020