Caraterísticas clínicas

As caraterísticas clínicas da mão torta radial são geralmente apreciadas à nascença. Existe um espetro de anomalias, mas, tipicamente, a mão está flectida e supinada no pulso. Existe uma subluxação palmar e a mão está deslocada radialmente. Pode haver uma diminuição do movimento dos dígitos que piora progressivamente em direção ao lado radial da mão. O antebraço pode ser curto e o cotovelo rígido. O úmero pode ser mais curto. Particularmente nas anomalias de tipo 4 da classificação de Bayne e Klug, pode haver hipoplasia do polegar.

A deformidade clínica é o resultado direto de um apoio inadequado para o carpo a partir do rádio distal. Isto é exacerbado pelo desequilíbrio muscular: os extensores radiais residuais tornam-se hipoplásicos e encurtados e os flexores extrínsecos dos dedos correm radialmente para a linha média do antebraço. Consequentemente, qualquer flexão dos dedos aumenta a tendência para o desvio radial.

A gama de anomalias pode ser subdividida entre as que afectam o esqueleto e as que afectam os tecidos moles. Regra geral, quanto maior for a deficiência do osso radial, maior é a anomalia dos tecidos moles.

Numa criança que apresente pela primeira vez displasia radial, deve ser feito um rastreio exaustivo de outras anomalias sistémicas sindrómicas. Estas incluem

• Anomalias hematológicas: anemia de Fanconi, síndroma TAR
• defeitos do septo cardíaco: Síndroma de Holt-Oram
• anomalias vertebrais: Síndrome de VATER/VACTERL, Klippel-Feil
• escápula não descida: Deformidade de Sprengel
• ânus imperfurado: VATER/VACTERL
• problemas respiratórios e de alimentação: fístula traqueo-esofágica, atresia esofágica de VATER/VACTERL
• disfunção renal: VATER/VACTERL