Apresenta-se com hemoptise (em 60%) e glomerulonefrite progressiva grave. O tabagismo parece aumentar o risco de hemorragia intrapulmonar.
A radiografia do tórax mostra sombras manchadas devido a hemorragia intrapulmonar. Estas caraterísticas precedem normalmente a glomerulonefrite em várias semanas. Encontram-se no soro anticorpos anti-glomerular basal. O título de anticorpos não está relacionado com a rapidez da deterioração clínica. O nível de complemento sérico é geralmente normal.
Se não for tratada, menos de 15% dos doentes sobrevivem com uma função renal útil.
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