Tratamento em crianças

Procurar aconselhamento especializado.

Desde que não existam caraterísticas que sugiram o contrário, presume-se que as crianças têm doença de alteração mínima. As medidas de tratamento incluem:

• todas as crianças que apresentem o seu primeiro episódio de síndrome nefrótica (SN) devem ser admitidas no hospital para avaliação diagnóstica, tratamento médico e de enfermagem e educação dos pais (1,2)
  
  
• equilíbrio de fluidos, hipovolémia e tensão arterial
  • A criança nefrótica edematosa corre um risco significativo de hipovolémia. Se houver hipovolémia, esta deve ser imediatamente corrigida com a administração de 10-20 ml/kg de albumina a 4,5%. As crianças com edema ligeiro não necessitam de restrição de fluidos
    • em alguns casos, são utilizados diuréticos para ajudar a controlar o edema até ao início da remissão
      • a utilização de diuréticos deve ser revista diariamente
        • verificar regularmente as U+Es
        • a criança com restrição de líquidos e/ou que esteja a tomar diuréticos deve ser vigiada de perto para evitar induzir hipovolémia
    • a hipotensão é um sinal de hipovolémia grave e deve ser tratada de imediato
    • a hipertensão também pode ocorrer na fase aguda - se houver hipertensão persistente na ausência de hipovolémia, é necessário consultar um nefrologista pediátrico
• infeção
  • O Streptococcus pneumoniae e os organismos Gram-negativos são os agentes patogénicos mais comuns que podem causar peritonite, septicemia e celulite
  • recomenda-se a administração profiláctica de fenoximetilpenicilina oral (12,5 mg/kg duas vezes por dia) enquanto a criança estiver edemaciada e qualquer suspeita de infeção deve ser imediatamente tratada com antibióticos de largo espetro enquanto se aguarda a cultura
• mobilização
  • as crianças devem ser encorajadas a mobilizar-se normalmente.
• dieta
  • é aconselhável uma dieta "sem adição de sal", tendo em conta a sobrecarga de sal e água
  • as crianças devem ser encorajadas a ter uma dieta normal e saudável
• imunização
  • as vacinas vivas não devem ser administradas a crianças imunodeprimidas
  • as crianças com síndrome nefrótica sensível aos esteróides são consideradas imunodeprimidas se tiverem recebido esteróides diariamente durante mais de 1 semana nos 3 meses anteriores
    • uma vacina viva pode, no entanto, ser administrada se a criança estiver num regime de dose baixa em dias alternados
• terapia com esteróides - primeira apresentação
  • a grande maioria das crianças recebe um tratamento empírico com corticosteróides, uma vez que mais de 90% das crianças com DCL e 20% das crianças com GESF respondem à terapêutica com corticosteróides
    • o regime do International Study of Kidney Disease (ISKD), que ainda é largamente utilizado, consiste em prednisolona 60 mg/m2 (dose máxima de 80 mg) durante 28 dias, seguido de prednisolona 40 mg/m2 (máximo de 40 mg) em dias alternados durante 28 dias
      • os esteróides são administrados numa dose única diária. Alguns centros utilizam um antagonista H2 para proteção gástrica, embora a ulceração gástrica aguda ou crónica seja extremamente rara nas crianças em tratamento com esteróides
• síndrome nefrótica sensível a esteróides recidivante
  • mais de 70% das crianças com SN sensível a esteróides terão uma recaída
    • uma recaída é caracterizada por 3 dias consecutivos de proteinúria 2+ ou mais e é normalmente detectada na urinálise diária de rotina em casa
    • o regime atual de recidiva do ISKD é prednisolona 60 mg/m2/dia (máximo 80 mg) até à remissão urinária, seguida de prednisolona 40 mg/m2/dia (máximo 60 mg) em dias alternados durante 28 dias (14 doses)
      • as crianças com recaídas pouco frequentes podem ser tratadas com cursos repetidos deste regime
        • no entanto, 50% das crianças terão uma recaída frequente ou tornar-se-ão dependentes de esteróides (duas recaídas consecutivas durante o tratamento com corticosteróides ou nos 14 dias seguintes à interrupção do tratamento com corticosteróides)
          • estas crianças devem ser encaminhadas para um nefrologista pediátrico para tratamento posterior
        • pode ser considerado um tratamento de manutenção de dias alternados mais longo para as crianças com recaídas frequentes
    • o crescimento e a tensão arterial de uma criança que esteja a tomar esteróides a longo prazo devem ser revistos de 3 em 3 meses, deve ser feita uma avaliação oftalmológica anual para verificar a existência de cataratas, e o estado pubertário deve ser monitorizado e a idade óssea verificada se houver algum atraso (2)

Uma revisão afirmou (4)

• os corticosteróides orais são o tratamento de primeira linha para uma criança que apresente síndrome nefrótica idiopática
  • para as crianças que apresentam o seu primeiro episódio de síndrome nefrótica, cerca de 90% atingem a remissão com a terapêutica com corticosteróides
• as crianças que não respondem aos corticosteróides são tratadas com agentes imunossupressores, tais como inibidores da calcineurina (CNI) (ciclosporina, tacrolimus), ciclofosfamida (CPA), clorambucil, micofenolato de mofetil (MMF) e o anticorpo monoclonal anti-CD 20, rituximab
• as taxas de remissão completa e parcial com CNI baseadas em estudos observacionais e grupos individuais em ensaios controlados e aleatorizados (RCTs) variam entre 30% e 80%
• foram registadas taxas de remissão até 60% com combinações de metilprednisolona intravenosa (IV) e CPA em estudos observacionais e de cerca de 50% em grupos de tratamento individuais em ensaios clínicos aleatorizados
• concluíram que os inibidores da calcineurina podem aumentar a probabilidade de remissão completa ou parcial em comparação com placebo/nenhum tratamento ou ciclofosfamida

Referências:

• (1) Lancet (1995); 346 (8969):148-52.
• (2) Dolon MN, Gill D. Management of nephrotic syndrome. Paediatrics and Child Health 2002:369-374
• (3) Hodson EM et al. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomised controlled trials [Terapia com corticosteróides na síndrome nefrótica: uma meta-análise de ensaios clínicos aleatórios]. Arch Dis Child 2000;83:45-51.
• (4) Liu DL et al. Intervenções para a síndrome nefrótica idiopática resistente a esteróides em crianças. Base de dados Cochrane Syst Reviews 21 de novembro de 2019