Patologicamente, a ataxia de Friedreich apresenta
- medula espinal carateristicamente pequena, especialmente na região torácica
- degenerescência acentuada das colunas posteriores e laterais, especialmente dos tractos corticoespinhais e espinocerebelares posteriores
- encolhimento das raízes dorsais e dos nervos periféricos em casos avançados
- perda de células de Purkinje e atrofia do núcleo denteado no cerebelo
- trato corticobulbar e cérebro relativamente não afectados
- os nervos periféricos apresentam desmielinização segmentar
- o coração pode apresentar um aumento devido ao espessamento do músculo e a uma fibrose difusa
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