Não se conhece nenhum tratamento eficaz para a ataxia de Friedreich e os doentes tornam-se incapazes de se deslocar em cadeira de rodas, em média 15 anos após o início dos sintomas. A morte ocorre normalmente na quarta ou quinta décadas devido a complicações cardíacas - cardiomiopatia - ou pulmonares - cifoescoliose -.
Muito raramente, a doença pára sem progressão posterior.
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