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Polidactilia ulnar

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A polidactilia ulnar ou pós-axial é a forma mais comum de polidactilia. Tem uma predileção racial por rapazes africanos e afro-americanos, com uma incidência aproximada de 1 em 300; este grupo tende a ter um dígito pequeno e mal formado, com uma herança autossómica dominante. A Classificação de Stelling descreve uma categorização para o dígito extra ou partes do dígito no membro superior:

  • Tipo 1: dígito incompleto composto apenas por tecido mole:
    • ligado ao dígito vizinho por um pedículo de tecido mole
    • forma mais frequente
    • mais comum na população negra
    • tende a ocorrer em associação com doenças como o síndroma de Ellis-van Creveld e a displasia condroectodérmica em crianças brancas
    • tratadas por ligadura com clipe ou sutura, ou mais favoravelmente por excisão formal com uma elipse de pele e enterramento do feixe neurovascular
    • geralmente têm função manual completa a longo prazo
    • as complicações incluem a formação de neuromas e um nódulo residual de tecido mole, particularmente com ligadura por clipe ou sutura
  • Tipo 2: dígito extra completo ou incompleto:
    • articula-se com um metacarpo ou falange
    • excisão com utilização de um retalho de pele do dígito para cobrir o ponto de articulação
  • Tipo 3: dígito extra completo e metacarpo:
    • o dígito extra e o metacarpo são excisados
    • ocasionalmente, pode ser necessária uma osteotomia corretiva
    • pode ser necessária a reinserção de músculos do dígito excisado no dígito residual do lado ulnar, por exemplo, o abdutor do dedo mínimo
    • o ligamento colateral ulnar pode necessitar de reconstrução
    • tendem a ter uma boa função da mão a longo prazo, mas o dedo mindinho pode apresentar uma amplitude de movimentos reduzida

Em alternativa, outro esquema de classificação divide a polidactilia ulnar em

  • tipo A: um dígito supranumerário bem desenvolvido
  • tipo B: um pequeno nubbins ligado por uma ponte de tecido mole

Ref: Temtamy SA, McKusick VA. Birth Defects Orig Art Ser (1978); 14: 1-619.


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