A degenerescência cerebelosa de Holmes é uma doença autossómica dominante em que se verifica uma degenerescência progressiva do córtex cerebelar com perda de células de Purkinje e uma gliose reactiva.
O início da doença ocorre normalmente na meia-idade. Os sintomas começam nos membros inferiores, desenvolvendo o doente uma ataxia acentuada. Esta alastra para os membros superiores e é acompanhada por disartria.
A progressão ocorre ao longo de 12-15 anos.
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