Trata-se de uma forma esporádica de Parkinsonismo que afecta doentes de meia-idade. Embora clinicamente indistinguível da doença de Parkinson, patologicamente há uma extensa perda neuronal e gliose do putâmen e da substância negra.
A degenerescência estrionigral faz parte da síndrome de atrofia de múltiplos sistemas.
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