Os tumores cutâneos da neurofibromatose não devem ser excisados, a não ser que apresentem indícios de malignidade ou sejam cosmeticamente desagradáveis. A resposta das lesões benignas à radioterapia é demasiado fraca para justificar os riscos de uma exposição intensa.
Os neurofibromas plexiformes podem ser tratados com cirurgia plástica, mas os resultados nem sempre são satisfatórios e pode haver risco de paralisia, especialmente se os nervos cranianos estiverem envolvidos superficialmente.
Os neurofibromas cranianos e espinais são passíveis de cirurgia corretiva. Quaisquer gliomas ou meningiomas devem normalmente ser extirpados, parcial ou totalmente, uma vez que a pressão intracraniana é elevada.
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