Encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff

A encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff é uma disfunção aguda e progressiva dos nervos cranianos associada a ataxia e coma. Pode resultar em apneia e num quadro de morte cerebral reversível.

Não foi demonstrada qualquer lesão cerebral estrutural.

Tratamento:

• a maioria dos doentes pode ser tratada com imunoterapia, utilizando plasmaferese ou imunoglobulina intra-venosa, isoladamente ou em combinação
• os doentes que preenchem os critérios de diagnóstico da BBE têm geralmente um bom prognóstico
• não foi estabelecido um tratamento eficaz ótimo
  • a imunoglobulina intravenosa provou ser tão eficaz como a troca de plasma, enquanto o tratamento combinado com metilprednisolona e imunoglobulina intravenosa é controverso

Observações:

• A síndrome de Fisher (FS) e a encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff (BBE) foram classificadas como variantes clínicas da síndrome de Guillain-Barré (GBS)
  • ambas as condições têm como achados clínicos a oftalmoplegia e a ataxia.
  • A FS com lesão central é difícil de diferenciar da BBE com lesão periférica, e vice-versa
  • a sobreposição de achados clínicos entre a FS, a BBE e a SGB clássica indica que podem formar um espetro contínuo com diferentes envolvimentos periféricos e centrais
    • em 2008, foi criada uma nova terminologia epónima "Síndrome de Fisher-Bickerstaff' (FBS) foi proposta para ajudar a diagnosticar os doentes não classificados que apresentavam oftalmoplegia e ataxia com reflexos tendinosos preservados e consciência clara, e os casos que se sobrepunham à FS e à BBE

Referência:

• Winer JB. A encefalite de Bickerstaff e a síndrome de Miller Fisher. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 433-435
• Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, et al. A encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff e a síndrome de Fisher formam um espetro contínuo: análise clínica de 581 casos. J Neurol 2008; 255: 674-682.
• Kuitwaard K, van Koningsveld R, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Síndrome de Guillain-Barré recorrente. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 56-59.