A investigação de uma suspeita de malformação de Arnold-Chiari deve incluir
- Ressonância magnética - a investigação de eleição, uma vez que demonstra claramente a ectopia cerebelar e a presença ou ausência de uma siringomielia associada
- TC - melhor com contraste. Demonstra o tecido cerebelar que se encontra no canal espinal
- Raios X:
- crânio - procurar impressão basilar ou lacunas
- coluna cervical - procurar a síndrome de Klippel-Feil
- coluna lombossacra - procura de espinha bífida
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