Neuromielite ótica (NMO)

A neuromielite ótica é uma doença desmielinizante subaguda que afecta os nervos ópticos e a medula espinal. A neurite ótica bilateral e uma lesão da medula espinal surgem no espaço de dois a três meses, com uma evolução posterior variável (1)

• ficou conhecida como doença de Devic após um relatório seminal de 1894
• A neuromielite ótica era considerada uma doença monofásica que consistia em neurite ótica bilateral simultânea e mielite transversa
  • no entanto, foram descritos casos recidivantes no século XX

A neuromielite ótica (NMO) é distinta da esclerose múltipla (EM) e está associada a anticorpos séricos contra a imunoglobulina G da aquaporina-4 (AQP4-IgG) (2)

• aproximadamente 75% dos doentes têm anticorpos séricos contra a imunoglobulina G da aquaporina-4 (3)
• A nomenclatura define o termo unificador "perturbações do espetro da NMO" (NMOSD)

Epidemiologia:

• A incidência e a prevalência relatadas de NMOSD dependem da localização geográfica e da etnia
  • Os asiáticos e os de ascendência africana correm um risco acrescido, com elevadas taxas de mortalidade registadas nestes últimos (3)
  • A incidência e a prevalência da NMOSD variam de 0,05-0,40 e 0,52-4,4 por 100.000 pessoas, respetivamente (3)

O diagnóstico da neuromielite ótica deve ser feito por um especialista adequado com base em critérios actualizados estabelecidos (1).

• A NMOSD é ainda estratificada por testes serológicos (NMOSD com ou sem AQP4-IgG)
  • as principais caraterísticas clínicas exigidas para pacientes com NMOSD com AQP4-IgG incluem síndromes clínicas ou achados de ressonância magnética relacionados ao nervo ótico, medula espinhal, área postrema, outras apresentações cerebrais, diencefálicas ou cerebrais
  • são necessários critérios clínicos mais rigorosos, com achados adicionais de neuroimagem, para o diagnóstico de NMOSD sem AQP4-IgG ou quando o teste serológico não está disponível

Se não forem tratados, cerca de 50% dos doentes com NMOSD serão utilizadores de cadeiras de rodas e cegos, e um terço morrerá no prazo de 5 anos após o primeiro ataque (3)

Ao contrário da esclerose múltipla, um curso clínico progressivo é muito invulgar e a acumulação de incapacidade está relacionada com as recaídas.

Tratamento (3):

• as recaídas são tratadas de forma agressiva para evitar a incapacidade residual com esteróides em doses elevadas e, frequentemente, com troca de plasma
• a prevenção de recaídas é conseguida com imunossupressão a longo prazo.

Referências:

• NICE (outubro de 2014). Esclerose múltipla gestão da esclerose múltipla nos cuidados primários e secundários.
• Wingerchuk DM et al. Critérios de diagnóstico de consenso internacional para distúrbios do espetro da neuromielite ótica.Neurology. 2015 Jul 14; 85(2): 177-189.
• Huda S et al. Distúrbios do espetro da neuromielite ótica.Clin Med (Lond). 2019 Mar; 19(2): 169176.