Polimiosite e dermatomiosite

A polimiosite e a dermatomiosite são doenças sistémicas do tecido conjuntivo que se caracterizam por uma inflamação aguda e crónica do músculo estriado. Na dermatomiosite, há uma dermatite associada. A cintura dos membros ou os músculos proximais são os mais gravemente afectados, mas o seu volume é preservado para além do que se espera da sua fraqueza: este é um sinal importante que distingue esta doença de uma distrofia da cintura dos membros.

A miosite é normalmente a apresentação inicial. Alguns doentes apresentam dermatite e mais tarde desenvolvem fraqueza muscular; raramente, ocorre apenas dermatite.

A etiologia é desconhecida, mas existe uma associação com o HLA-B8 e o HLA-DR3.

A dermatomiosite em homens com mais de 60 anos de idade pode ser sugestiva de uma doença maligna sistémica subjacente.

As caraterísticas clínicas da dermatomiosite incluem:

• As possíveis caraterísticas dermatológicas incluem
  • uma erupção cutânea heliotrópica (uma erupção cutânea de cor vermelha a violeta à volta dos olhos que pode ser acompanhada de inchaço)
  • pápulas de Gottron (inchaços vermelhos mais proeminentes nas articulações das mãos)
  • outros achados dermatológicos caraterísticos incluem
    • descoloração vermelha arroxeada na face, superfícies expostas dos braços, antebraços e mãos, couro cabeludo, parte superior do tórax, parte superior das costas (conhecido como sinal do Xaile), e nas ancas laterais (conhecido como sinal do coldre), para além de alterações à volta das cutículas das unhas
    • pode ocorrer fotossensibilidade (1)
• sintomas miopáticos
  • a inflamação muscular tende a afetar os músculos maiores e pode apresentar-se como dificuldade em levantar os braços acima do ombro ou dificuldade em levantar-se de uma cadeira ou subir escadas (1)
  • ocasionalmente, há sensibilidade muscular, fadiga e febre baixa
• a dermatomiosite também pode afetar o esófago, os pulmões ou o coração

As opções de tratamento incluem:

• glucocorticóides com ou sem agentes imunossupressores de segunda linha, incluindo metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetil e, em casos refractários, IVIG (imunoglobulina intravenosa) ou rituximab
• num ensaio de 16 semanas que envolveu adultos com dermatomiosite, a percentagem de doentes com uma resposta de, pelo menos, melhoria mínima com base numa pontuação composta de atividade da doença foi significativamente maior entre os que receberam IVIG do que entre os que receberam placebo (2)

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Referência

1. Callen JP. Dermatomiosite. JAMA Dermatol. Publicado online em 05 de julho de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2023.1013
2. Aggarwal R et al. Ensaio de Imunoglobulina Intravenosa em Dermatomiosite N Engl J Med 2022; 387:1264-1278.