Síndrome de Melkersson

Granulomatose orofacial (OFG)

• a queilite granulomatosa é o sinal mais frequente da OFG - uma doença que também inclui a sarcoidose, a doença de Crohn, a tuberculose atípica, a doença de Anderson-Fabry, possivelmente algumas reacções alérgicas, a síndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS) e a queilite granulomatosa (queilite de Miescher)
• esta doença foi descrita pela primeira vez por Miescher (1) em 1945
• definida histologicamente como uma doença inflamatória granulomatosa epitelioide não caseosa (2, 3)
• apresenta-se com inchaço crónico dos tecidos orais ou faciais devido a inflamação granulomatosa

A MRS caracteriza-se ainda por

• paralisia facial
• língua plicada (sulcada)
• na SRM, a paralisia do nervo facial pode manifestar-se vários anos antes do inchaço sulcado da língua e dos lábios

De notar que a incidência da OFG ou da MRS é semelhante à da doença de Crohn (que tem um pico entre os 15 e os 25 anos de idade). Alguns sugeriram uma etiologia comum para a OFG e a doença de Crohn - estas condições ocorrem muito ocasionalmente em simultâneo no mesmo indivíduo. Uma vez efectuado o diagnóstico de OFG, é necessário avaliar os doentes para detetar a doença de Crohn e outras etiologias.

Referências:

1. Miescher G. Über die essentielle granulomatöse Makrocheilie (granulomatöse Cheilitis). Dermatologica (Basileia) 1945;91:57 64.
2. Hornstein OP. Über die Pathogenese des sogenannten Melkersson-Rosenthal Syndrom (einschlielich der Cheilitis granulomatosa Miescher). Arch Klin Exp Dermatol 1961;212:570 605.
3. De Aloe G, Rubegni P, Mazzatenta C, Fimiami M. Síndrome de Melkersson-Rosenthal completo num doente com doença de Crohn. Dermatologia 1997;195:182.
4. Hornstein OP, Stosiek N, Schönberger A, Meisel-Stosiek M. Klassifikation und klinische Variationsbreite des Melkersson-Rosenthal Syndroms. Zentralbl Hautkr 1987;62:1453 1475.
5. Pediatr Dermatol. 1999 Jan-Fev;16(1):39-42.
6. Dermatologia. 2003;206(3):273-8.
7. Oral Dis. 1997 Sep;3(3):188-92.