O princípio subjacente ao tratamento é a estabilização antes da cirurgia, mesmo na ausência de necessidade de transferência para um centro especializado. Isto envolve a aspiração nasogástrica, ventilação e infusão de bicarbonato para corrigir as anomalias ácido-base e de gases sanguíneos.
A cirurgia envolve uma abordagem subcostal com redução do conteúdo abdominal e reparação do diafragma residual com suturas não absorvíveis. Pode ser utilizado material protésico para colmatar grandes lacunas no diafragma.
Recomenda-se a ventilação pós-operatória e a alimentação oral precoce. A oxigenação por membrana extracorporal está a ser investigada como uma medida para incentivar o crescimento pulmonar.
Pode haver um papel para a reparação do defeito no feto.
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