A ictiose ligada ao X é herdada como uma doença recessiva ligada ao X com uma incidência de 1 por 6000 homens. Apresenta-se à nascença ou durante a infância.
- Os indivíduos afectados são deficientes na enzima esteroide sulfatase, que é necessária para o metabolismo do colesterol para a produção de queratina na pele
- a doença prolonga-se por toda a vida. É mais grave no tempo frio e melhora no verão. Pode agravar-se com a idade
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