Síndrome da banda amniótica (ABS)

As aderências ou bandas amnióticas podem ocorrer na síndrome da banda amniótica (ABS)

• A SBA é uma doença rara em que as bandas de mesoderme que emanam do lado coriónico do âmnio e se inserem no corpo do feto podem levar a uma grande variedade de malformações desfigurantes e incapacitantes. O ABS resulta na amputação de dedos ou membros, associada a um vasto espetro de anomalias congénitas que envolvem geralmente o tronco e as regiões craniofaciais, incluindo o crânio
• O ABS é, em geral, esporádico, e a incidência é de aproximadamente 1 em 15.000 nados vivos
• caracteriza-se por um processo fetal destrutivo que se inicia com a rutura do âmnio
  • proposta como sequela da rutura intra-uterina do âmnio, resultando em oligoidrâmnio e passagem do feto para a cavidade coriónica
  • o feto torna-se subsequentemente aderente, entrelaçado e preso por bandas mesodérmicas fibrosas
  • à medida que o feto cresce, a sua anatomia é distorcida. Isto pode levar a defeitos cranianos ou da parede do corpo ou a anomalias nos membros. Embora afecte principalmente estruturas externas, também há relatos de malformações associadas de estruturas internas
• O SBA também pode incluir defeitos da parede abdominal com vísceras expostas e não cobertas
  • especificamente, as bandas amnióticas podem gerar grandes defeitos na parede abdominal com evisceração de órgãos torácicos ou abdominais - estes podem ocorrer para além de amputações de membros e cifoescoliose
  • quando a evisceração está presente com outras anomalias congénitas, com ou sem anomalias dos membros, é designada por complexo da parede do corpo
    • o complexo da parede corporal também pode estar associado a bandas amnióticas

Referência:

1. Muraskas JKJ et al. Amniotic band syndrome with significant orofacial clefts and disruptions and distortions of craniofacial structures.J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):635-8.
2. Morovic CG et al.Anomalias craniofaciais da síndrome da banda amniótica em casos clínicos seriados. Plast Reconstr Surg. 2004 May;113(6):1556-62