A síndrome nefrótica congénita é uma doença muito rara que se apresenta à nascença com edema placentário ou que se desenvolve no primeiro ano de vida.
Esta doença pode ser familiar com uma hereditariedade autossómica recessiva. É mais comum na Escandinávia; os homens são afectados tão frequentemente como as mulheres.
Anteriormente, esta doença era fatal, mas atualmente as crianças podem ser submetidas a diálise e transplante.
Nas famílias de risco, o diagnóstico pré-natal pode ser efectuado através da medição dos níveis de alfa-fetoproteína, que estão aumentados.
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