Na Europa, os rapazes são afectados com mais frequência do que as raparigas e a doença manifesta-se normalmente durante o primeiro ano de vida em mais de 80 por cento dos doentes (1).
A tríade clínica de epífora, blefaroespasmo e fotofobia geralmente caracteriza a doença (1)
- a epífora é o achado mais precoce e mais constante (embora possa ser confundida com obstrução congénita do ducto nasolacrimal e seja frequentemente ignorada) (1)
A turvação da córnea e o aumento ocular são os sintomas habituais (1). O aumento da pressão ocular é o sinal principal.
A escavação glaucomatosa do disco ótico ocorre relativamente cedo.
- o rácio taça-disco está aumentado (o valor normal num recém-nascido saudável é inferior a 0,3)
- assimetria nos rácios copo/disco (1)
Os achados posteriores incluem aumento do diâmetro da córnea - considera-se significativo um diâmetro superior a 11,5 mm, edema do epitélio e aumento da profundidade da câmara anterior. O edema da córnea perturba o brilho normal e brilhante da córnea normal, produzindo um aspeto de "vidro fosco". É frequentemente acompanhado de rupturas na membrana de Descemet (estrias de Haab) (1). O olho é buftálmico.
Referências:
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