O cordoma é um tumor raro das células notocordais. A maioria ocorre nas áreas esfeno-occipital - clivus - e sacro-coccígea, embora possam surgir em qualquer parte da coluna vertebral entre estes dois locais.
São mais comuns no sexo masculino do que no feminino e surgem normalmente durante a quarta década de vida. O crescimento começa na linha média, mas pode expandir-se de forma assimétrica. São localmente invasivos e raramente metastizam.
Os cordomas cranianos expandem-se frequentemente para a cavidade intracraniana, onde se apresentam com paralisias múltiplas dos nervos cranianos, desde oftalmoparésia a efeitos bulbares. Pode surgir dor crónica devido à erosão óssea.
A radiografia do crânio revela geralmente uma massa de tecido mole com uma lesão osteolítica na base do crânio. Este facto é confirmado por TC.
Na base do crânio, o diagnóstico deve excluir meningioma, neurofibroma, tumor do corpo carotídeo, carcinoma da nasofaringe e granulomatose de Wegener.
O tratamento consiste na excisão cirúrgica sempre que possível, embora a remoção total seja difícil. As alternativas são as operações de debulking e a radioterapia, embora esta última pareça ser relativamente ineficaz.
A maioria dos doentes morre nos 10 anos seguintes à sua apresentação.
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