Neoplasia mucinosa do apêndice de baixo grau (LAMN)

A neoplasia mucinosa do apêndice de baixo grau (LAMN) é um tumor pouco frequente do apêndice que é normalmente diagnosticado incidentalmente após a cirurgia (1):

• Embora o LAMN possa ser assintomático, pode romper-se e semear mucina e epitélio neoplásico no peritoneu, causando pseudomixoma peritoneal (PMP)
  • O PMP é uma complicação do LAMN mucinoso que pode desenvolver-se a partir da sementeira peritoneal em 20% dos doentes com um adenoma mucinoso (2)
• ocorre em aproximadamente 1% dos pacientes submetidos a apendicectomia (1)
• caracteriza-se por caraterísticas citológicas de baixo grau, padrão de invasão das camadas do apêndice, epitélio mucinoso do tipo intestinal viloso ou proliferativo plano, produção significativa de mucina e limitações típicas da muscularis propria
• os doentes com LAMN apresentam frequentemente sintomas semelhantes aos da apendicite, como dor na fossa ilíaca direita, febre, náuseas e vómitos
• dependendo do aumento da mucina no lúmen do apêndice, pode apresentar-se como uma massa palpável ou pode ser diagnosticada após a realização de apendicectomias devido a anomalias apendiculares em cirurgias efectuadas por outros motivos
  • em fases mais avançadas, os doentes podem apresentar dores de cólica intermitentes, obstrução intestinal devido aos efeitos da massa e sintomas geniturinários devido à obstrução do ureter
• CEA, Ca 19-9 e Ca-125 elevados podem ser detectados em 56,1 a 67,1% dos doentes com LAMN (2)
• os doentes com LAMN sem perfuração têm um melhor prognóstico com cirurgia curativa, mas a presença de perfuração provoca a disseminação intraperitoneal de células neoplásicas e ácido mucinoso, resultando em PMP
  • os doentes podem não ter qualquer dor abdominal aguda associada à rutura do tumor; no entanto, o aumento da acumulação de muco devido à implantação do tumor provoca inchaço abdominal, desconforto, dor e massas abdominais palpáveis
• o tratamento adequado deste tumor é controverso. O estádio T, a perfuração do apêndice, a presença de mucina acelular na serosa e as margens cirúrgicas são factores de risco para o desenvolvimento de PMP (1)
  • a apendicectomia é considerada suficiente quando não existem factores de risco para doença Tis (LAMN) e T3
  • a hemicolectomia direita pode ser suficiente se não existirem factores de risco para a doença T4a, mas a cirurgia citorredutora e a quimioterapia intraperitoneal hipertérmica parecem ser os tratamentos mais adequados na presença dos factores de risco indicados para a doença T4b
• a taxa de sobrevivência a cinco anos para LAMN localizado é de 95% (2)
  • numa série, o tempo médio de sobrevivência foi de 93,3 meses nos doentes sem recidiva e de 32 meses nos doentes com recidiva (1)

Referência:

1. Guner M, Aydın C. Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm: What Is the Best Treatment? Cureus. 2023 Oct 6;15(10):e46591
2. Gonzalez HH, Herard K, Mijares MC. Um caso raro de neoplasia mucinosa do apêndice de baixo grau: um relato de caso. Cureus. 2019 Jan 29;11(1):e3980