Encenação

O Sistema Internacional de Estadiamento do Neuroblastoma (INSS) é um sistema de estadiamento essencialmente cirúrgico em que o estadiamento depende da agressividade da abordagem cirúrgica utilizada: (1)

Estadio 1: tumor localizado com excisão macroscópica completa, com ou sem doença residual microscópica; gânglios linfáticos ipsilaterais representativos negativos para o tumor microscopicamente (os gânglios ligados ao tumor primário e removidos com este podem ser positivos).

Estadio 2a: tumor localizado com excisão macroscópica incompleta; gânglios linfáticos ipsilaterais representativos não aderentes negativos para o tumor ao nível microscópico.

Estádio 2b: tumor localizado com ou sem excisão macroscópica completa; com gânglios linfáticos não aderentes ipsilaterais positivos para tumor; os gânglios linfáticos contralaterais aumentados devem ser negativos ao microscópio.

Estádio 3: tumor unilateral irressecável que se infiltra na linha média (para além do lado oposto da coluna vertebral) com ou sem envolvimento de gânglios linfáticos regionais, ou tumor unilateral localizado com envolvimento de gânglios linfáticos regionais contralaterais, ou tumor na linha média com extensão bilateral por infiltração (irressecável) ou envolvimento de gânglios linfáticos.

Estádio 4: qualquer tumor primário com disseminação para gânglios linfáticos distantes, osso, medula óssea, fígado, pele e/ou outros órgãos (exceto conforme definido para a doença no estádio 4S).

Estadio 4S: tumor primário localizado (tal como definido para a doença nos estadios 1, 2A ou 2B), com disseminação limitada à pele, fígado e/ou medula óssea (limitada a bebés com menos de 1 ano de idade, envolvimento da medula óssea <10% do total de células nucleadas, resultados negativos do exame com 123-iodo-metaiodobenzilguanidina [MIBG] na medula óssea).

Nota

O Sistema Internacional de Estadiamento de Grupos de Risco (INRGSS) foi entretanto desenvolvido para definir coortes de doentes homogéneas e pré-tratamento, de modo a facilitar a comparação exacta em ensaios clínicos baseados no risco. Os factores clínicos e biológicos são combinados para definir baixo, intermédio e alto (4 grupos) com base em factores de risco definidos por imagem (IDRFs). Estes IDRFs são determinados no momento do diagnóstico, antes da cirurgia. (2)

Os doentes são divididos em quatro categorias principais:

L1: tumor localizado que não envolve estruturas vitais, tal como definido pela lista de IDRFs (abaixo), e confinado a um compartimento do corpo

L2: tumor local-regional com presença de um ou mais IDRFs

M: doença metastática à distância (exceto tumor em estádio MS)

MS: doença metastática em crianças com menos de 18 meses, com metástases confinadas à pele, fígado e/ou medula óssea

Referência

1. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, et al. Revisões dos critérios internacionais para o diagnóstico, estadiamento e resposta ao tratamento do neuroblastoma. J Clin Oncol. 1993 Aug;11(8):1466-77.
2. Cohn SL, Pearson AD, London WB, et al; The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG J Clin Oncol. 2009 Jan 10;27(2):289-97.