Prognóstico

Global: (1,2)

• estágio I - 95% de sobrevivência em 5 anos
• estádio IV - 20% de sobrevivência aos 5 anos

Prognóstico favorável associado a:

• idade inferior a 1 ano aquando do diagnóstico:
  • 50% de sobrevivência aos 5 anos para os diagnosticados ao 1 ano
  • 20% de sobrevivência aos 5 anos para os diagnosticados aos 10 anos
• doença nos estádios I e II
• tumores primários cervicais, pélvicos, mediastínicos e orbitais
• enolase específica dos neurónios e ferritina normais aquando do diagnóstico
• rácio elevado entre o ácido vanilmandélico e o ácido homovanílico
• menos de 3 cópias do oncogene N-myc
• baixa atividade da telomerase
• o estádio IVS tem um prognóstico tão bom como o estádio II

Nota

O tratamento moderno melhorou os resultados, e as taxas de sobrevivência a 3 anos ultrapassam atualmente os 60%. (3) No entanto, o prognóstico varia enormemente, indo desde a cura em mais de 90% na doença de baixo risco até menos de 50% nas pessoas com doença de alto risco. (4)

Os resultados clínicos continuam a ser fracos em doentes com neuroblastoma de alto risco, onde a recaída quimio-resistente é comum após tratamento convencional de alta intensidade. (5)

Referências

1. Irwin MS, Naranjo A, Zhang FF, et al. Sistema revisto de classificação do risco de neuroblastoma: um relatório do Children's Oncology Group. J Clin Oncol. 2021 Oct 10;39(29):3229-41.
2. Moreno L, Rubie H, Varo A, et al. Resultado de crianças com neuroblastoma recidivante ou refratário: uma meta-análise dos ensaios clínicos europeus de fase II do ITCC/SIOPEN. Pediatr Blood Cancer. 2017 Jan;64(1):25-31.
3. Chung C, Boterberg T, Lucas J, et al; Neuroblastoma. Cancro do Sangue Pediátrico. 2021 maio;68 Suppl 2
4. Whittle SB, Smith V, Doherty E, et al; Visão geral e avanços recentes no tratamento do neuroblastoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2017 Abr;17(4):369-386.
5. Barone G, Anderson J, Pearson AD, et al; Novas estratégias em neuroblastoma: direcionamento terapêutico de MYCN e ALK. Clin Cancer Res. 2013 Nov 1;19(21):5814-21