Os homens são mais frequentemente afectados do que as mulheres, com uma relação de aproximadamente 2:1.
Em 60-70% dos casos, o tumor surge perto do joelho, na extremidade inferior do fémur ou na extremidade superior da tíbia. Menos frequentemente, estão envolvidas a extremidade superior do úmero (10%), a pélvis (15%) e a mandíbula (8%).
A dor e a sensibilidade localizada são apresentações iniciais comuns. A dor tende a ser constante, pior à noite, e torna-se cada vez mais intensa.
Posteriormente, pode observar-se um inchaço localizado com inflamação dos tecidos subjacentes.
As fracturas patológicas são raras.
Pode haver evidência clínica de metástases pulmonares.
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