Síndrome SMART (ataques de enxaqueca semelhantes a ataques de AVC após radioterapia)

Síndrome SMART (ataques de enxaqueca tipo AVC após radioterapia)

• A síndrome SMART envolve uma disfunção neurológica transitória e reversível que pode incluir cefaleias do tipo enxaqueca, por vezes precedidas de aura, comprometimento neurológico hemisférico prolongado e, por vezes, atividade convulsiva
  • presume-se que seja uma complicação tardia da irradiação de todo o cérebro, em que os doentes têm ataques recorrentes de sinais e sintomas neurológicos complexos, incluindo frequentemente cefaleias e convulsões que começam muitos anos após a radioterapia e demonstram achados imagiológicos caraterísticos
  • podem ou não ter um historial de enxaquecas ou convulsões
  • os ataques são tipicamente de início subagudo e envolvem défices semelhantes aos do AVC, como hemianopsia homónima, hemiplegia, afasia e/ou convulsões
    
    
• a fisiopatologia da síndrome SMART é pouco conhecida
  • o desenvolvimento da síndrome SMART tem sido relacionado com uma dose de radiação de pelo menos 50 Gy
  • a vulnerabilidade específica do córtex parieto-occipital à radiação ou à quimioterapia pode explicar o facto de os achados imagiológicos serem preferencialmente observados nesta região
  • uma vez que a radiação pode danificar preferencialmente as células endoteliais, a síndrome SMART pode ser uma vasculopatia reversível da radiação comparável à síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES)
  • uma hipótese alternativa é que a disfunção neuronal pós-radiação seja o mecanismo subjacente, tal como na enxaqueca ou na epilepsia, com uma perturbação do sistema trigeminovascular ou um limiar reduzido para a depressão de propagação cortical
    
    
• os estudos de neuroimagem de doentes com síndrome SMART mostram tipicamente espessamento giral focal do córtex afetado e realce giriforme pelo contraste
  • Os achados de imagiologia por RM que se correlacionam com estas manifestações clínicas incluem um aumento unilateral do sinal T2 nos córtices temporal, parietal ou occipital e um realce exuberante e espesso da substância cinzenta cortical giral que desaparece à medida que os sintomas desaparecem
  • Os achados de imagem por RM não respeitam os limites vasculares
    

Referência:

• Kerklaan JP et al. SMART syndrome: a late reversible complication after radiation therapy for brain tumours. Neurol (2011) 258:1098-1104
• Black DF et al. A síndrome SMART (Stroke-like migraine attacks after radiation therapy) nem sempre é completamente reversível: uma série de casos.AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Dec;34(12):2298-303