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Disostose cleidocraniana

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A disostose cleidocraniana é herdada de forma autossómica dominante, com um grau variável de expressividade, e caracteriza-se por vários graus de hipoplasia dos ossos membranosos. Os ossos afectados incluem as extremidades anteriores das clavículas, os ramos sacrais e há um atraso no encerramento da fontanela anterior. Também estão frequentemente presentes múltiplos ossos wormianos.

Radiologicamente, há graus variáveis de hipoplasia das clavículas e escápulas, atraso acentuado na ossificação do púbis e dos segmentos ísquio-púbicos. Também é frequente o alargamento da sínfise púbica.


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