Caraterísticas clínicas

A doença de Paget é geralmente assintomática e é frequentemente descoberta incidentalmente numa radiografia ou durante a investigação de uma doença não relacionada (1).

A apresentação da doença sintomática é extremamente variável e depende da extensão da doença e das complicações associadas. Os locais mais frequentemente afectados são a pélvis (71%), a coluna lombar (51%), o fémur (49%) e a coluna torácica (43%). Esta doença raramente afecta os ossos apendiculares, por exemplo, os ossos da mão e dos pés (1).

• dor
  • a dor óssea e a dor articular são queixas comuns
  • resulta de uma combinação de microfracturas, compressão dos nervos ao passarem pelos forames ósseos e aumento da vascularização ou artrite coexistente.
  • carateristicamente começa tardiamente no curso clínico,
  • ocorre ao longo do dia e em repouso e, frequentemente, piora à noite
  • a dor no fémur ou na tíbia aumenta frequentemente com a carga (sobretudo na presença de lesões osteolíticas) (1)
• deformações ósseas
  • comum
  • a fraqueza pode fazer com que os ossos longos se dobrem sob tensão
  • a curvatura anterior da tíbia e do fémur é frequente
  • a pele sobrejacente está frequentemente demasiado quente
  • não é rara uma cifose considerável e o doente pode assumir uma postura de macaco com as pernas dobradas e os braços pendentes à frente.
• fracturas
• pode ocorrer espessamento da calvária e o doente queixa-se de que os chapéus já não lhe servem.
  • Pode também estar associada a perda visual, paralisia facial e nevralgia do trigémeo.
• o encurtamento da base do crânio ou platibasia, pode criar a impressão de um pescoço mais curto. Mais gravemente, pode causar o estreitamento do forame magno e ameaçar a medula.
• perda de audição - devido ao impacto no oitavo nervo craniano. A surdez pode também ser o resultado de uma alteração pagética dos ossículos do ouvido.
• o espessamento da vértebra pode provocar a compressão das raízes nervosas com dor sentida nas costas e na parte inferior.

Referências:

• (1) Whyte MP. Clinical practice. Doença de Paget do osso. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.