Patologia

Qualquer osso pode ser afetado e, nos casos mais graves, vários estarão envolvidos. As fases alternadas de rápida reabsorção e formação óssea são responsáveis pela patologia observada.

• A doença de Paget afecta sobretudo os osteoclastos, que estão aumentados em número e tamanho e provocam uma reabsorção óssea excessiva
• em resposta, a formação óssea também aumenta significativamente. Esta rápida deposição de osso novo pelos osteoblastos resulta na formação de osso de má qualidade e as fibras de colagénio assumem um padrão de mosaico irregular ao acaso (osso tecido) em vez de osso lamelar (1,2)
• este processo começa como uma cunha de osteoclastos destrutivos numa extremidade de um osso e acaba por destruir toda a estrutura (3)

Macroscopicamente, os ossos longos podem apresentar hastes espessadas e deformidades. Podem ser observados quistos e fracturas de stress tanto nas vértebras como nos ossos longos. No crânio, a calvária pode estar espessada. Podem existir áreas de amolecimento localizadas, conhecidas como osteoporose circunscrita.

O osso pagético é geralmente espessado, irregular e quebradiço.

Microscopicamente, são definidas três fases:

• uma fase osteolítica inicial - os osteoclastos produzem grandes escavações que são preenchidas com tecido fibroso vascular
• uma fase mista lítica e esclerótica - os osteoblastos depositam os tecidos ósseos que são posteriormente reabsorvidos pelos osteoclastos
• uma fase osteosclerótica quiescente e queimada - os osteoclastos estão menos activos e as zonas erodidas são preenchidas por tecido ósseo frágil.

Um mosaico de linhas de cimento osteoide em forma de azulejo demarca as antigas cavidades de reabsorção. Este padrão é patognomónico da doença de Paget do osso.

Referências:

• (1) Roodman GD, Windle JJ. Doença de Paget do osso. J Clin Invest. 2005;115(2):200-8.
• (2) Michou L, Brown JP. Emerging strategies and therapies for treatment of Paget's disease of bone (Estratégias e terapias emergentes para o tratamento da doença de Paget do osso). Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-39.
• (3) Whyte MP. Clinical practice. Doença de Paget do osso. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.