Trata-se de uma doença esclerosante extremamente rara de etiologia desconhecida. Caracteriza-se pela substituição do parênquima da tiroide por tecido fibroso denso, que se estende para além da cápsula da tiroide até às estruturas circundantes do pescoço. O pico de incidência situa-se entre a quarta e a sétima década de vida, com uma predominância feminina de 3:1.
Normalmente, a principal queixa é a existência de um nódulo indolor no pescoço. Raramente, pode ocorrer disfagia, dispneia, estridor ou sufocação. O hipotiroidismo ocorre em 25-50% dos casos. A tiroide é lenhosa ou dura como ferro. Normalmente, está muito contraída e é difícil de palpar. Raramente, pode ser de tamanho normal ou ligeiramente aumentada. Ocasionalmente, pode haver caraterísticas de compressão.
A doença pode assemelhar-se a um carcinoma infiltrativo e pode estar associada a outras doenças fibrosantes idiopáticas, como a colangite esclerosante e a mediastinite fibrosa.
Pode ser necessária cirurgia para aliviar a pressão sobre a traqueia. É pouco frequente a necessidade de tiroidectomia.
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