Artrite idiopática juvenil de início sistémico

A AIJ de início sistémico (AIJ-S) representa cerca de 10% das AIJ (1,2)

• é responsável por uma percentagem significativa da morbilidade e mortalidade causadas pela AIJ
• afecta tanto o sexo feminino como o masculino com a mesma frequência
• pode ocorrer em qualquer altura da infância
• ao contrário dos doentes com outras categorias de AIJ, os doentes com AIJ sistémica apresentam níveis acentuadamente elevados de marcadores inflamatórios, febre e erupções cutâneas (3)
  • na apresentação inicial, a artrite pode não estar presente
• no início da evolução da doença, a AIJ sistémica assemelha-se a síndromes autoinflamatórias monogénicas, como a febre mediterrânica familiar

Apresentação da doença (1,2)

• artrite
  • normalmente poliarticular
  • apresenta-se nos primeiros 3 meses após o início da doença
• caraterísticas extra-articulares
  • febre intermitente durante pelo menos 2 semanas e uma das seguintes situações
    • a temperatura sobe até 39,5 °C uma ou duas vezes por dia
    • geralmente acompanhada por uma erupção cutânea típica, de cor rosa-salmão
  • erupção cutânea típica
    • erupção cutânea evanescente clássica de cor salmão
    • há discretas máculas circunscritas que podem ser rodeadas por um anel de palidez ou desenvolver uma clareira central
    • desaparece com o declínio da febre
    • mais frequentemente no tronco, axila e zonas inguinais
    • pode ser exacerbada pelo stress ou por um banho quente
  • linfadenopatia generalizada
    • observada em cerca de um terço dos doentes
  • hepatoesplenomegalia
    • observada em cerca de um terço dos doentes
  • serosite
    • inclui pericardite e pleurite

Nota:

• A febre e a erupção cutânea desaparecem geralmente após o aparecimento da poliartrite, tornando o diagnóstico de AIJ-S difícil de diferenciar da AIJ poliarticular normal

Referência:

1. Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Artrite Idiopática Juvenil. Revista Médica dos Balcãs. 2017;34(2):90-101.
2. Kahn P.Artrite idiopática juvenil - uma atualização sobre farmacoterapia. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
3. Sandborg CI et al. Artrite idiopática juvenil. NEJM 2025;393:162-174