A deficiência congénita desta enzima do intestino delgado foi relatada em algumas crianças, resultando na ausência completa de atividade proteolítica pancreática; a enteroquinase é um ativador essencial dos tripsinogénios pancreáticos.
A apresentação é de bebés que estão doentes desde muito cedo, com diarreia grave e incapacidade de crescimento. A hipoproteinémia é comum nesta doença e pode causar edema. A atividade tríptica do suco duodenal está ausente, enquanto a lipase e a amilase estão normais. In vitro, a atividade do suco pode ser restaurada através da adição de enteroquinase. O principal resultado desta doença é a má absorção de proteínas, embora tenha sido registada esteatorreia.
A suplementação da dieta com substitutos de enzimas pancreáticas restaura a função digestiva normal.
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