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Distrofia miotónica neonatal

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A distrofia miotónica neonatal pode ocorrer em crianças nascidas de mães com distrofia miotónica.

Pode ocorrer deformação das articulações por contratura - artrogripose - fraqueza e hipotonia. Esta pode ser suficientemente grave para afetar a respiração e necessitar de apoio.

Até três quartos dos bebés gravemente afectados por esta doença morrem no primeiro ano de vida. No entanto, se for prestado apoio, o prognóstico para os sobreviventes é muito bom.

Apesar da opinião popular em contrário, a melhor forma de diagnosticar esta doença não é apertar a mão da mãe, o que provoca uma preensão miotónica. Em vez disso, a eletromiografia é muito útil.


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