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Doença de urina do xarope de ácer (intermitente)

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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As crianças afectadas por esta doença são aparentemente normais. Posteriormente, desenvolvem vómitos, ataxia, odor a xarope de ácer, letargia e coma durante situações de stress, como infecções ou cirurgias.

Os exames efectuados durante os ataques revelam

  • níveis plasmáticos elevados de leucina, isoleucina e valina. A aloisoleucina, um estereoisómero da isoleucina que não se encontra normalmente no sangue, está presente.
  • Análise da urina - níveis elevados de leucina, isoleucina e valina; também há níveis elevados de cetoácidos destes aminoácidos.

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