Hérnia diafragmática (forame de Bochdalek)

A hérnia do forame de Bochdalek é uma anomalia congénita do diafragma que se manifesta frequentemente como uma emergência neonatal.(1)

A hérnia tende a ser de grandes dimensões e pode manifestar-se como dificuldade respiratória logo após o nascimento. É frequente que se estrangule. A prevalência da hérnia de Bochdalek é de cerca de 1 em cada 2 200 nascimentos.

Na radiografia torácica, a hérnia é observada como uma massa redonda ou oval ou como um órgão cheio de ar no mediastino posterior, mais frequentemente no lado esquerdo. O diagnóstico pode ser confirmado por exames com bário do intestino e por um urograma excretor.

A TC de secção fina com reformatação multiplanar tornou-se atualmente o padrão de referência para o diagnóstico, devido à sua maior sensibilidade e capacidade de avaliar anomalias congénitas associadas. Na TC torácica, é possível avaliar com maior precisão a presença de defeitos focais no diafragma. A TC apresenta sensibilidades de 78% para hérnias do lado esquerdo e de 50% para hérnias do lado direito. (2)

No período pré-natal, o tratamento esperado e a vigilância de complicações constituem o padrão de cuidados. Por vezes, em casos de herniação grave, pode ser considerada a terapia de oclusão endoluminal fetoscópica da traqueia (FETO). Este procedimento bloqueia temporariamente a traqueia, e estudos preliminares sugerem que melhora o desenvolvimento pulmonar. (3)

No período pós-natal, a gestão do tecido pulmonar hipoplásico e do desenvolvimento anómalo tem prioridade; isto inclui ventilação suave, ventilação oscilatória de alta frequência (HFOV) e oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). (3)

Nos adultos, estas hérnias podem passar despercebidas e tornar-se emergências cirúrgicas se os órgãos abdominais sofrerem estrangulamento, resultando em condições como obstrução intestinal ou volvo gástrico. A correção cirúrgica é o único tratamento eficaz para a hérnia de Bochdalek em adultos, prevenindo complicações a longo prazo e melhorando a qualidade de vida. Cirurgiões experientes preferem frequentemente uma abordagem laparoscópica devido à sua invasividade mínima e ao tempo de recuperação mais rápido. (4)

As taxas de sobrevivência global variam na literatura, com a maioria dos estudos populacionais a sugerir uma taxa de mortalidade global entre 42% e 68%, embora alguns estudos realizados numa única instituição sugiram uma taxa de sobrevivência superior a 90%. (5)

Referência:

1. Kardon G et al. Hérnias diafragmáticas congénitas: dos genes aos mecanismos e às terapias. Dis Model Mech. 1 de agosto de 2017;10(8):955-970
2. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Achados de imagiologia em anomalias diafragmáticas fetais. Pediatr Radiol. Dezembro de 2015;45(13):1887-900
3. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Hérnia diafragmática congénita. J Paediatr Child Health. Setembro de 2014; 50(9):667-73.
4. Katsaros I et al. Hérnias de Bochdalek na população adulta: uma revisão sistemática da literatura. ANZ J Surg. Setembro de 2022;92(9):2037-2042.
5. Wigen RB, Duan W, Moraes TJ, Chiu PPL. Fatores preditivos de morbidade pulmonar a longo prazo em crianças com hérnia diafragmática congénita. Eur J Pediatr Surg. Fevereiro de 2019;29(1):120-124