Inibidores do fator VIII

Aproximadamente 10% dos hemofílicos tratados desenvolvem anticorpos anti-Fator VIII. Esses inibidores também podem surgir espontaneamente em indivíduos previamente normais - particularmente aqueles com doença autoimune, neoplasia maligna linforeticular, gravidez, alergia à penicilina e idosos.

O seu aparecimento é normalmente notado pelo doente que refere uma alteração na resposta habitual à reposição do Fator VIII. Os testes laboratoriais confirmam uma recuperação e sobrevivência subóptimas do Fator VIII infundido. Pode haver uma propensão familiar.

O tratamento desta complicação inclui

• rastreio semestral de todos os doentes tratados para detetar sinais de desenvolvimento de inibidores
• reduzir/interromper a terapêutica de substituição com Fator VIII - utilizar medidas mais conservadoras - repouso no leito, talas, compressas frias
• aumentar a dose e a frequência do concentrado de Fator VIII
• utilizar Fator VIII heterólogo - o Fator VIII porcino purificado tem atualmente menos efeitos secundários tóxicos do que no passado
• utilizar concentrados do complexo protrombínico - dos factores de coagulação dependentes da vitamina K - II (protrombina), VII, IX (Fator de Natal) e X - mas a atividade é ainda menos eficaz do que nos hemofílicos não inibidores tratados com Fator VIII
• imunossupressão - benéfica em não hemofílicos que desenvolvem espontaneamente anticorpos anti-Fator VIII, mas não em hemofílicos com inibidores devido às consequências a longo prazo
• imunodepleção - por troca intensiva de plasma ou perfusão extracorporal de proteínas de ligação à imunoglobulina G - por exemplo, proteína A estafilocócica - eficaz porque os inibidores são eles próprios imunoglobulinas