A piropoikilocitose hereditária é uma doença autossómica recessiva rara, mais comum em negros, que se caracteriza por
- anemia hemolítica grave
- fragmentação acentuada dos glóbulos vermelhos
- microesferocitose
- poiquilocitose
- VCM inferior ou igual a 50
- sensibilidade anormal dos glóbulos vermelhos ao calor
Embora a genética da HPP seja diferente da da HE, acredita-se que as duas estejam relacionadas porque os doentes com HPP têm frequentemente familiares com HE ligeira, e o defeito da espectrina na HPP é qualitativamente semelhante ao da HE ligeira.
A hemólise, mas não a sensibilidade ao calor, responde à esplenectomia.
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