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Síndrome de Coffin - Lowry (CLS)

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

  • A síndrome de Coffin Lowry (CLS) é uma doença rara dominante ligada ao X. Os doentes com CLS apresentam fácies caraterísticas e atraso mental grave; pode também estar associada a hidrocefalia e anomalias esqueléticas
    • As caraterísticas faciais da CLS incluem hipertelorismo, narinas antevertidas, lábios patudos e regiões nasais proeminentes
    • as anomalias esqueléticas incluem falanges terminais em forma de baqueta ou dedos afilados
      • também são observadas em casos de CLS a baixa estatura, a escoliose grave e o atraso no envelhecimento ósseo
    • A CLS é considerada uma doença dominante e o locus da CLS foi mapeado para a região q22.3 do cromossoma X - esta conclusão é apoiada pela ausência de transmissão de homem para homem descrita na literatura

Referência:

  1. Ausio J et al. Syndromes of Chromatin remodeling. Clinical Genetics 2003; 64(2):83-95

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