Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome de Panayiotopoulos:

• suscetibilidade idiopática a convulsões infantis benignas de início precoce com picos electroencefalográficos occipitais ou extra-occipitais, manifestando-se principalmente com convulsões autonómicas. É uma epilepsia infantil benigna
  • afecta cerca de 13% das crianças dos 3-6 anos de idade com uma ou mais crises não febris (pico aos 4-5 anos)
  • afecta cerca de 6% do grupo etário dos 1-15 anos
  • mais comum nas raparigas
  • apresenta-se na primeira infância (média de 4-7 anos) com crises raras e prolongadas
    • caracterizadas por caraterísticas autonómicas, incluindo vómitos, palidez e sudação, seguidas de desvio tónico dos olhos, perturbação da consciência com possível evolução para uma convulsão secundariamente generalizada
    • o prognóstico é excelente e o tratamento é frequentemente desnecessário
      
      
• as convulsões podem ser prolongadas, podem imitar perturbações não epilépticas e podem variar em termos de gravidade, desde triviais a aparentemente fatais
  
  
• as crises autonómicas são a caraterística principal da síndrome de Panayiotopoulos
  • os sintomas e sinais autonómicos (principalmente vómitos) ocorrem desde o início em 80% das crises, metade das quais duram mais de 30 minutos ou horas, o que equivale a um status epilepticus autonómico
  • cerca de dois terços das crises ocorrem durante o sono noturno ou em breves sestas diurnas: "Numa crise diurna típica, a criança fica pálida, queixa-se "quero estar doente" e vomita. Se estiver a dormir, a criança acorda com queixas semelhantes ou é encontrada com vómitos, confusa ou sem reação. Os vómitos ocorrem em cerca de 75% das crises
  • Outras manifestações autonómicas podem ocorrer em simultâneo com o vómito ou mais tarde, no decurso da crise, e incluem midríase, palidez, alterações cardiorrespiratórias, gastrointestinais e termorreguladoras, incontinência e hipersalivação. Em 20% ou mais das crises, a criança fica pálida, sem reação e flácida, quer antes de convulsionar, quer isoladamente
  • das manifestações não autonómicas, o desvio lateral dos olhos parece ser a mais comum
  • as convulsões durante o sono parecem ser mais frequentes do que as convulsões em vigília
  • é caraterístico, mesmo após as convulsões e estados mais graves, que a criança esteja normal após algumas horas de sono
    
    
• EEG - geralmente mostra picos multifocais em vários locais - normal num terço dos doentes
  
  
• evolução clínica - benigna - a remissão ocorre geralmente nos dois anos seguintes ao início
  • 33% destas crianças têm uma única convulsão e apenas 5-10% têm mais de 10 convulsões que, por vezes, podem ser muito frequentes, mas o resultado é ainda assim favorável
  • As crises prolongadas não parecem resultar em défices residuais ou ter um significado prognóstico adverso
  • cerca de 20% das crianças com esta síndrome podem desenvolver outros tipos de convulsões infrequentes, geralmente rolandescas, mas estas também regridem antes dos 16 anos de idade
    
    
• tratamento
  • tratamento de primeira linha em crianças e jovens com epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndroma de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut)
    • discutir com a criança ou o jovem, bem como com a sua família e/ou prestadores de cuidados, se o tratamento com AED para a epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndroma de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut) está indicado
    • a carbamazepina ou a lamotrigina devem ser propostas como tratamento de primeira linha a crianças e jovens com epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndroma de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut)

Referência:

1. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: a benign childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis. Pediatrics 2006 Oct;118(4):e1237-4