Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome de Panayiotopoulos:

• susceptibilidade idiopática a crises epilépticas benignas de início precoce na infância, com picos eletroencefalográficos occipitais ou extra-occipitais, e que se manifesta principalmente com crises autonómicas. Trata-se de uma epilepsia benigna da infância
  • que afeta cerca de 13% das crianças dos 3 aos 6 anos de idade com uma ou mais convulsões não febris (pico de incidência aos 4-5 anos)
  • afeta cerca de 6% da faixa etária dos 1 aos 15 anos
  • é mais comum nas meninas
  • manifesta-se na primeira infância (em média, entre os 4 e os 7 anos) com crises raras e prolongadas
    • caracterizada por sintomas autonómicos, incluindo vómitos, palidez e sudorese, seguidos de desvio tónico dos olhos e comprometimento do estado de consciência, com possível evolução para uma crise secundariamente generalizada
    • o prognóstico é excelente e o tratamento é frequentemente desnecessário
      
      
• as crises podem ser prolongadas, podem assemelhar-se a distúrbios não epilépticos e podem variar em gravidade, desde insignificantes até aparentemente com risco de vida
  
  
• as crises autonómicas são a característica distintiva da síndrome de Panayiotopoulos
  • os sintomas e sinais autonómicos (principalmente vómitos) ocorrem desde o início em 80% das crises, com metade delas a durar mais de 30 minutos a horas, constituindo assim um estado epiléptico autonómico
  • cerca de dois terços das crises ocorrem durante o sono noturno ou em breves sestas diurnas. «Numa crise diurna típica, a criança apresenta-se pálida, queixa-se: “Tenho vontade de vomitar” e vomita. Se estiver a dormir, a criança acorda com queixas semelhantes ou é encontrada a vomitar, confusa ou sem resposta. O vómito ocorre em cerca de 75% das crises
  • outras manifestações autonómicas podem ocorrer concomitantemente com o vómito ou mais tarde no decurso da crise, e incluem midríase, palidez, alterações cardiorrespiratórias, gastrointestinais e termorregulatórias, incontinência e hipersalivação. Em 20% ou mais das crises, a criança fica pálida, sem reação e flácida, quer antes das convulsões, quer isoladamente
  • das manifestações não autonómicas, o desvio lateral dos olhos parece ser a mais comum
  • As crises durante o sono parecem ser mais comuns do que as que ocorrem no estado de vigília
  • é característico que, mesmo após as convulsões mais graves e o estado convulsivo, a criança volte ao normal após algumas horas de sono
    
    
• EEG — geralmente apresenta picos multifocais em várias localizações — normal em um terço dos doentes
  
  
• Evolução clínica — benigna — a remissão ocorre geralmente no prazo de dois anos após o início
  • 33% destas crianças têm uma única crise, e apenas 5-10% têm mais de 10 crises, que podem ser muito frequentes por vezes, mas o prognóstico continua a ser favorável
  • As crises prolongadas não parecem resultar em défices residuais nem ter significado prognóstico adverso
  • cerca de 20% das crianças com esta síndrome podem desenvolver outros tipos de crises pouco frequentes, geralmente rolandicas, mas estas também entram em remissão antes dos 16 anos de idade
    
    
• Tratamento
  • Tratamento de primeira linha em crianças e jovens com epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndrome de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut)
    • Discutir com a criança ou o jovem, bem como com a sua família e/ou cuidadores, se o tratamento com medicamentos antiepilépticos (AED) para a epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndrome de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut) é indicado
    • A carbamazepina ou a lamotrigina devem ser oferecidas como tratamento de primeira linha a crianças e jovens com epilepsia benigna com picos centrotemporais, síndrome de Panayiotopoulos ou epilepsia occipital infantil de início tardio (tipo Gastaut)

Referência:

1. Ramos-Lizana J et al. [Frequência, semiologia e prognóstico da síndrome de Panayiotopoulos]. Rev Neurol. 1 de maio de 2019;68(9):369-374.