A doença de Wilms é a neoplasia maligna de origem renal mais comum em crianças e representa aproximadamente
- 20% de todos os tumores malignos na infância
- 50% de todos os tumores malignos durante a infância
Oitenta por cento ocorrem antes dos 5 anos de idade, com um pico de incidência aos 2-3 anos. O rim esquerdo é mais frequentemente afetado do que o direito, sendo que dez por cento são bilaterais. Os rapazes são mais frequentemente afectados do que as raparigas. A incidência é de aproximadamente 1 em 10 000 nados-vivos, o que corresponde a cerca de 70 novos casos por ano no Reino Unido.
Pensa-se que todos os tumores bilaterais e 15% dos tumores unilaterais são hereditários.
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